- Доктор Чернев, какви са най-честите вродени аномалии на женската репродуктивна система, с които се сблъсквате в практиката си?
-Вродените аномалии на женската репродуктивна система са резултат от неправилното развитие на Мюлеровите канали по време на ембрионалното развитие. Те могат да засегнат матката, влагалището, фалопиевите тръби и яйчниците. В практиката ми на детски гинеколог в най-голямата болница за женско здраве се сблъсквам с целия спектър от аномалии на пикочо-половата система.
Най-чести в статистиката и съответно в практиката ми са семплите аномалии във формата на матката, които в повечето случаи не представляват проблем за пациентките в репродуктивен план и рядко налагат някакви корекции. Тях обикновено случайно откривам и могат да бъдат седловидна матка, двурога матка, при която матката е разделена на две рога, което може да доведе до затруднено износване на бременност; матка с преграда, при която вътрешната й кухина е разделена от фиброзна или мускулна преграда. Това е най-честата малформация на матката и е свързана с повишен риск от спонтанни аборти. Матка с един рог, при която една от двете Мюлерови структури не се развива напълно.
Рядка, но най-тежка малформация на матката е аплазията, както при синдрома на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер, когато се наблюдава отсъствие или недоразвитие на матката и горната част на влагалището, като яйчниците са нормално развити.
- Кои са най-честите аномалии на влагалището?
- Най-честите аномалиите на влагалището, с които се срещам, са вагиналните прегради, т.нар. септуми на влагалището. Това включва както напречни септуми, които блокират влагалищния канал и са по-тежкият вариант на аномалията и изискват много по-сложни оперативни корекции, така и надлъжни, които разделят влагалището на две части.
Най-предизвикателната в практиката ми аномалия на влагалището е вагиналната агенезия – отсъствие на влагалище, както при синдрома на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер. А най-семплата и лесна за корекция е хименалната атрезия, т.нар. имперфорантен химен. Състояние, при което „девствената ципа“ не се отваря нормално, което може да доведе до задържане на менструална кръв (хематоколпос).
Аномалиите на фалопиевите тръби са казуистика и случайна или съпътстваща находка в практиката ми, при която има вродени дефекти като липса на една или и двете тръби, което може да доведе до безплодие. С аномалии на яйчниците се сблъсквам най-често при случаите на дисгенезия на гонадите (например при синдром на Търнър –кариотип 45,XO), при която яйчниците са недоразвити и не функционират нормално. Или при случаите със синдром на Морис – когато гонадите са всъщност тестиси, а не яйчници, защото се касае за човек с мъжки XY хромозомен набор, който развива външни женски полови белези поради нечувствителност към мъжките полови хормони.
- Как се диагностицират тези състояния и на каква възраст обикновено се откриват?
- В зависимост от вида на аномалията тя може да остане незабелязана до пубертета или до момента, в който жената се опитва да забременее.
До проблеми със забременяването може да се стигне при случаите с особености във формата на матката или аномалии на маточните тръби.
Аномалиите като имперфорантен химен, напречен септум на влагалището, аплазия (липса) на влагалището, аплазия (липса) на маточната шийка при налична функционираща, т.е. способна да менструира, матка, се откриват в пубертета, когато пациентките започват да менструират, но тази менструална кръв няма как да бъде отведена навън от матката поради аномалията. Симптомите в тези случаи са коремни болки при девойката, които се повтарят през определен период, обикновено всеки месец и започват около 1,5-2 години след началото на вторичните полови белези.
За жалост често тези момичета и семействата им се лутат сред различни специалисти в здравната ни система и достигането до детски гинеколог и поставянето на диагнозата отнема в най-добрия случай 6 месеца. В това време менструалната кръв може да започне да се излива в корема на момичето и да доведе до дългосрочни усложнения като ендометриоза.
Липсата на менструация късно в пубертета, без наличието на болки или друга симптоматика, води част от пациентките ми до диагностицирането на аномалия. Това най-често са случаи на аплазия (липса) на матка, както при синдрома на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер. Но могат да бъдат и случаи с проблеми в половата диференциация като синдром на Морис.
Някои аномалии не водят до гинекологични проблеми и остават само случайна находка през различен период от живота на жената, когато някой специалист я разпознае.
- Какви изследвания са нужни, за да се постави диагноза?
- Диагнозата поставям на първо място чрез ултразвук и физикален преглед. Използвам за уточняване и други образни методи като ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или хистеросалпингография. Може да е необходимо генетично изследване за определяне на кариотипа на пациентката. Диагностични методи биват включително и лапароскопията и хистероскопията.
- Какви са предизвикателствата при оперирането на деца и юноши с такива редки аномалии?
- Предизвикателствата са много. Основното е работата с малките пациентки. Анатомично при тях всичко е миниатюрно, което изисква много прецизна оперативна техника. Анестезията, особено при децата, също е специфична, за което сме благодарни на нашите анестезиолози за техния професионализъм. Най-голямото от всички предизвикателства остава тежестта на аномалията, защото понякога, колкото и да ни се иска, някои проблеми остават. А със съпругата ми все още съпреживяваме всеки от тези случаи. Това е и най-силната мотивация да търсим начини за усъвършенстване на подхода ни и лечението.
- Какъв е процесът на лечение – налага ли се поетапен подход или една операция е достатъчна?
- Както изброих по-горе, съществуват много аномалии, всяка от които със своята вариация. Съответно и лечението им налага различен подход. Във всеки отделен случай подходът ми е индивидуален. Винаги се старая да разреша проблемите с една оперативна интервенция. Това е мотивация да търсим нови и да усъвършенстваме съществуващите оперативни техники. За щастие за момента това работи и повечето ни случаи са коригирани едноетапно.
- Какви са най-новите хирургични техники, които прилагате, и как се е развила медицината в тази област?
- Медицината се развива стремглаво, както много други направления, за сметка на развитие на технологията, с която работим, и дигитализацията. Най-голям скок в хирургичната техника е развитието на роботизираната хирургия, която се надяваме скоро да имплементираме в практиката си с малките пациентки. В нашата база разполагаме с тази възможност, но за жалост не се финансира от държавата за детско-юношеска гинекологична хирургия.
Благодарение на глобализацията е много по-достъпен за нас и опитът на целия останал свят. Стремим се да прилагаме това, което научаваме от международни срещи, конгреси и литература при лечението на нашите пациентки.
- Какви иновации сте въвели вие и вашата съпруга в клиниката по гинекология по отношение на оперативните техники на лечение и групите аномалии?
- Въвели сме така наречената Z-пластика на влагалището. Чрез нея извършваме хирургична корекция на напречен септум на влагалището и дори заместваме част от липсващо или стеснено такова. Всичко това се случва само чрез вагинален подход, без големи коремни операции и дълго възстановяване. Но най-голямото предимство на техниката се оказа липсата на рецидиви и усложнения, типични за всички останали оперативни интервенции. Техниката на Z-пластиката е подходяща и я използваме благополучно за корекция на вече неуспешно оперирани веднъж или повече пъти пациентки.
Стремежът ни към минимално инвазивен подход при малките ни пациентки ни отведе до развитието на хистероскопска техника на корекция при случаите на синдром на Херлин-Вернер-Вундерлих – наличие на две матки с две влагалища, едното от които сляпо завършващо, и липса на бъбрек. Вече имаме извършени пет такива операции с много добър ефект, включително при случаи на вече оперирани пациентки с рецидиви на оплакванията.
Операцията, с която най-много се гордеем за момента, е новият подход, който използвахме за създаването на ново влагалище при два случая със синдром на Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузер. След усърдно проучване се мотивирахме да използваме лапароскопска модификация на процедурата на Давидов за тазова реконструкция. Това е елегантна лапароскопска интервенция, която се понася много леко от пациентките ни и дава отличен резултат.
- Как влияят тези състояния на качеството на живот и репродуктивното здраве на подрастващите пациентки в дългосрочен план?
- Два са аспектите, на които влияят аномалните състояния на репродуктивната система. От една страна, това е чисто физическият недъг и свързаните с него последствия, но по-тежко може да се очертае психическото и емоционалното отражение, което аномалията дава върху жената. Напредъкът на диагностичните и оперативните техники и инструментариум подобрява прогнозата за дългосрочно качество на живот. Утежняващ фактор се явява късното поставяне на точната диагноза и насочване към специализирани центрове по оперативна детско-юношеска гинекология.
- Има ли случаи, които са ви впечатлили особено и бихте искали да споделите, без да нарушавате поверителността, разбира се?
- Има много случаи, които са оставили трайно впечатление в мен. Ще споделя един от тях на пациентка с много голям напречен септум на влагалището, почти 4 см, което граничи с липса на влагалище и напълно здрава и функционираща матка. Вследствие на това задържаше менструалната кръв, която изпълваше матката и се изливаше към коремната кухина. Беше вече два пъти оперирана вагинално, но за съжаление неуспешно. Като единствен изход от нейното състояние на семейството бе предложено отстраняване на матката. За щастие клиничният случай бе насочен към нас и ние приложихме описаната по-горе Z-пластика на влагалището. Операцията прeмина успешно. Момичето вече две години менструира нормално, а вече води и пълноценен полов живот. Успешно извършената корекция й дава перспективата и за пълноценна репродукция.
- В месеца сме за борба с ендометриозата – ЕндоМарт, и не може да не ви попитам дали малки момичета развиват това заболяване?
- Както споменах, пациентката със синдром Херлин-Вернер-Вундерлих – наличие на две матки с две влагалища, която вече е на 12 години, след 6 месеца хронична болка беше развила ендометриозна киста и ендометриозни огнища по перитонеум вследствие на ретроградна менструация и изливане на кръв в кормената кухина. Отстранихме оперативно тези изменения по време на хиостероскопската корекция. След това й беше назначена медикаментозна терапия и пациентката след проследяване сподели, че тази клинична болка е изчезнала. Да, дори и подрастващите пациентки, които менструират, могат да развият ендометриоза, което е много трудно да се докаже, защото ендометриозата е хистологична диагноза, тоест трябва да има някаква оперативна интервенция, за да докажем нейното наличие.
Това е той:
Детско-юношески гинеколог с над 15 години клинична практика
Завършва Медицински университет-София през 2005 г. Придобива специалност „Акушерство и гинекология“ през 2010 г.
След своето дипломиране специализира акушерство и гинекология в СБАЛАГ "Майчин дом" в София, където работи и до момента
Има квалификации по детска гинекология, гинекологична ендоскопска хирургия, гинекологична ендоскопия, гинекологична оперативна техника, несамостоятелна работа с рентгенова апаратура за недиагностични цели
Извършва прегледи в акушеро-гинекологичен кабинет в МЦ Майчин дом София и е част от екипа специалисти на МЦ ФемиКлиник / FemiClinic
Милена Димитрова
